肥厚型心肌病（HCM）是心肌最常見的遺傳性疾病之一，而妊娠是否會影響HCM女性的長期病程和預后尚不清楚。近期在 European Journal of Preventive Cardiology 期刊上發表的一篇名為《Impact of Pregnancy on the Natural History of Women with Hypertrophic Cardiomyopathy》的文章，評估了妊娠與HCM女性長期預后之間的關系，并指出妊娠并不會改變HCM女性的長期預后，不應阻止HCM女性患者妊娠，除非該患者存在嚴重的心力衰竭癥狀或高風險特征。
研究目的
近幾十年來，一些年齡較大、表型較輕的HCM患者被更多地診斷出來，與此同時，性別差異也變得顯著，女性在診斷時通常比男性年長5歲，且更容易出現與心力衰竭相關的并發癥和不良預后。
妊娠對HCM女性可能會產生不同程度的耐受性，可能在圍產期或既往不良臨床病史存在時會出現并發癥。因此，患有HCM的孕婦需要定期臨床隨訪，并根據表型嚴重程度轉診至專業中心。盡管先前研究了單次或多次妊娠的結果，但妊娠對長期病程和預后的影響仍不明確。換句話說，妊娠是否可能影響HCM女性的疾病特點，從而解釋她們相對于男性更差的預后，目前尚未明確。因此，本文研究了妊娠對HCM女性長期預后的影響，包括心力衰竭、嚴重心律失常和心血管死亡的發生情況。
研究方法
對1970年至2021年間患有HCM的女性進行回顧性評估。僅納入具有妊娠相關信息（妊娠或未妊娠）且隨訪期不小于1年的女性。圍產期心肌病的時間定義為分娩前1個月至分娩后6個月。終點為主要心血管不良事件（MACE：心血管死亡、心源性猝死、適當的除顫器電擊和心力衰竭進展）的綜合指標。
研究結果
總體而言，共納入了379名（58%）女性。242名（63%）患者中共發生了432次妊娠。在29例（7.6%）病例中，39次妊娠發生在診斷為肥厚型心肌病后。在這些病例中，攜帶可能致病的肌球蛋白基因變異的三例患者在圍產期發生了主要心血管不良事件。在10±9年的隨訪中，診斷時年齡（危險比[HR]：1.034，95%置信區間[C.I.]：1.018-1.050，P＜0.001）和NYHA分級（II vs I：HR 1.944，95% C.I. 0.896-4.218；III vs I：HR 5.291，95% C.I. 2.392-11.705，P<0.001）與主要心血管不良事件相關。相反，妊娠與風險降低相關（HR 0.605；95%C.I.0.380-0.963，P=0.034）。在妊娠女性中，多次妊娠未改變風險。見下圖。
研究結論
妊娠并不會改變HCM女性的長期預后，且多數妊娠發生在心臟診斷之前。大多數HCM患者能夠很好地承受妊娠，與未妊娠的女性相比，并不表現出生存劣勢。因此，除非存在嚴重的心力衰竭癥狀或高風險特征，否則不應阻止HCM女性患者妊娠。
參考文獻
Fumagalli C, Zocchi C, Cappelli F, et.al. Impact of Pregnancy on the Natural History of Women with Hypertrophic Cardiomyopathy. Eur J Prev Cardiol. 2023 Aug 2:zwad257.
往期回顧
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